病例分享丨右室脂肪浸润伴心电图异常……

近日，美国心脏病学会杂志子刊（J Am Coll Cardiol Case Rep）发表了两则相似的病例，患者心电图均提示右心室肥大，影像学检查显示右心室游离壁脂肪浸润，会是致心律失常性右室心肌病（ARVC）吗？

病例1

一名53岁女性在常规心电图检查中发现V1和V2导联呈高R波，提示可能存在右心室肥大，V1~V5导联非特异性ST段压低和T波倒置（图1）。超声心动图显示右室游离壁厚度增加（胸骨旁长轴视图为14 mm），右室大小正常（图2）；患者无瓣膜疾病。

既往史和家族史：患者既往有高血压，体质指数（BMI）为24.4 kg/m2，患者姐姐死于先天性心脏病，一位叔叔在四十多岁跑步时猝死。

图1

图2

病例2

一例59岁女性，自述非典型胸痛，心电图显示V1导联高R波，S波贯穿整个心前区导联，在V6导联出现S>R，V1~V3导联出现非特异性T波倒置，提示右心室肥大（图3）。超声心动图显示右室游离壁厚度增加（胸骨旁长轴视图为8 mm），右室大小正常，患者无瓣膜性心脏病（图4）。

既往史及家族史：患者骨骼肌系统不适，BMI为28.0 kg/m2，无心血管疾病或猝死家族史。

图3

图4

辅助检查

对两例患者分别进行心脏磁共振成像（MRI）检查，显示右心室游离壁脂肪浸润，右心功能和室壁运动正常，无钆延迟增强（图5A、5B、6A、6B）。

图5 病例1的心脏MRI结果

图6 病例2的心脏MRI结果

对于病例1，其MRI检查并无钆延迟增强且多年来影像学检查比较稳定，可以排除脂肪肉瘤的诊断。患者脂肪瘤浸润为非包裹性，而是散布在心肌中，并且在心尖间隔也有单独的轻微脂肪瘤浸润，因此，患者诊断为脂肪瘤的可能性较小。

病例2的右室脂肪瘤浸润更为轻微，未累及左心室。

此外，2名患者都进行了心脏计算机体层摄影（CT），病例1是为了确认诊断，病例2是为了在核应激试验中进行衰减校正，都显示右室脂肪浸润（图5C和图6C）。

病例1的动态心电图显示室性早搏频发，而病例2出现1次室性早搏和单心室三联征。由于病例1存在猝死家族史，故进行ARVC基因检测，结果为阴性。

治疗及随访

病例1接受β受体阻滞剂进行抗高血压治疗，室性早搏次数减少。病例2未进行其他干预，加强监测。

病例1每2~3年进行一次心脏MRI检查，显示右心室功能和脂肪浸润呈稳定状态，10年内未出现心脏问题。病例2进行了为期2年的随访，结果良性。

讨论

上述两个病例说明与心电图异常有关的右心室脂肪浸润，常提示右心室肥厚。超声心动图均显示患者右室游离壁厚度增加，混淆了诊断。两例患者磁共振检查均未发现ARVC证据，如右室纤维化、右室扩张或局部室壁运动异常。

右心室脂肪浸润是一种少见的现象，但应注意和ARVC鉴别。在ARVC患者中，脂肪可占右室壁的13%~77%，也表现为心肌纤维化和收缩功能障碍。ARVC的脂肪浸润主要位于右心室流出道，并与心肌细胞萎缩和右心室壁变薄有关。

ARVC的临床诊断标准包括家族史、心律失常、ε波、去极化异常和T波倒置以及右心室增大和/或功能障碍。相比之下，本文的两例患者在前外侧壁导联有明显的R波伴RS复合波，心电图表现不具有ARVC特征。

来源：Natalija Odanovic, Hamid R. Mojibian, Lawrence H. Young. Right Ventricular Fatty Infiltration With an Abnormal ECG. J Am Coll Cardiol Case Rep. Jan 13, 2021.

本文转载自中国医学论坛报今日循环