我国首部硬皮病公益微电影上线

　　我国首部硬皮病公益微电影《硬皮病带不走我们的笑容》日前在第三届中国硬皮病大会上首映，同期也在国内众多媒体平台、视频平台及硬皮病关爱之家等患者组织平台上线。

　　此部微电影由3位真实的女性硬皮病患者倾情出演，展现了硬皮病患者勇敢乐观，积极生活的风采。影片让硬皮病这种罕见病进入大众视野，让更多人了解硬皮病患者这个群体，也鼓励硬皮病患者们勇敢面对疾病，即使身处在逆境，也要微笑面对。该影片由硬皮病关爱之家和勃林格殷格翰联合出品。

图为硬皮病公益微电影发布启动仪式

　　那年小嫒（化名）的理想是成为一名合格的人民教师，为此她刻苦学习，在教师职格证笔试中取得优异成绩的她接到了面试前的体检通知。意想不到的是，那一次普通的体检却轻易地摧毁了她建立了二十几年的信心。

　　“你这是什么情况?”体检医生看着她像是被火烧过一样的面部和变形的手指，眼里充满了困惑和惊讶。

　　“我得了硬皮病。这是一种罕见病。我一直在积极接受治疗，只是没有遇到能彻底将我治愈的那个医生……我会越来越好的。”小嫒鼓起勇气主动承认。

　　然而，医生接下来的一席话却彻底将她打入绝望的深渊。“你的脸和手已经变形了，这样的形象太吓人了，学生会害怕的。”或许是意识到自己的话过于苛刻，医生又补充到:“你应该先去办一个残疾证，让当地残联给你安排一个轻松的工作，就不要报有其他期待和想法了。”

　　“这句安抚比刚才的攻击还要刺耳，轻易摧毁我建设了26年的自信心。”硬皮病关爱之家创始人郑嫒告诉记者。

　　带着“面具脸”的他们除了要忍受疾病痛苦，还要面对社会的歧视

　　硬皮病即系统性硬化病，是一种罕见病，中国大陆地区患病率约10/10万，不同地区差异较大，全球估计有250万患者。据四川大学华西医院风湿免疫科主任刘毅教授介绍，它主要分局限型硬皮病和系统性硬皮病两种类型，局限型硬皮病不影响内脏，而系统性硬皮病，是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，并会损害内脏器官的全身性自身免疫病,以女性患者居多。硬皮病最显著的外貌特征为全身皮肤增厚发硬，失去原有的弹性，造成正常面纹消失，鼻翼缩小、嘴唇变薄，形成“面具脸”，影响患者容貌和生活质量，严重者还会威胁生命。

　　由于疾病普及率低，硬皮病的确诊常常延误，很多患者从出现症状到最终确诊常常花费很多年。另一名硬皮病患者漫姐（化名）说，一开始我手指发白，麻木，没有知觉，问了好多医生都不知道这是怎么回事，直到3-4年后，在重庆的一家医院才确诊是硬皮病。可是重庆的医生对这个病也不是很了解，我吃了好多药，但是也没有好转。这个病会让我们手脚溃烂，疼起来整夜睡不着，好不容易睡着了又被疼醒，还有食管反流的痛，都是无法描述的。有时候情绪会很崩溃，觉得生不如死。

　　不少人对硬皮病望文生义，认为这是一种会传染的皮肤病，从而拒绝与硬皮病患者接触，甚至对他们这个特殊的群体产生歧视。羊羊（化名）是该微电影主演之一，羊羊说，在刚被确诊时，觉得万念俱灰。那时的我生病，没有工作，甚至不敢去公共的浴室洗澡，因为经常会有打量的目光投向我。人们总会问我你的身体怎么了，你的皮肤怎么了，你是烧伤了吗？这种情况让我觉得特别的别扭，特别尴尬。

　　硬皮病除了会对患者外貌产生影响，同时也会引起皮肤和主要器官如肺、心脏、消化道和肾脏的瘢痕形成，即纤维化。间质性肺疾病是硬皮病的常见表现之一，也是导致预后不良和死亡的首要原因。据统计，多达90％的系统性硬化病患者可能会发生不同程度的间质性肺疾病，并有三分之一硬皮病患者死于系统性硬化病相关间质性肺疾病，而且，目前没有针对此疾病的特效药。漫姐说，我平时很喜欢朗诵、朗读、唱歌，但现在肺纤维化了，觉得气息明显不足了，所以这个病对生活还是有很大影响。

　　但是，硬皮病带不走患者的笑容。无论历经多少艰难险阻，生活依旧总要继续。在备受打击后，郑嫒没有放弃，而是选择坚强的站起来，用微笑面对一切困难。2016年，她辞掉了工作，全身心的投入到公益性患者组织的建设中。不久后，中国首个硬皮病患者组织“硬皮病关爱之家”正式成立。郑嫒说，我想要做一个公益性质的硬皮病组织，希望用自己的经历去鼓励他人，为硬皮病患者提供温暖和帮助。希望通过与其他罕见病组织及社会各方的交流与沟通，探索出一条让硬皮病患者重归社会，拥抱正常生活的道路。虽然硬皮病无法治愈，却可以想办法和它共处。

　　在谈及目前最大的期望时，众多硬皮病患者表示，希望国内罕见病诊疗水平进一步提高的同时，也希望社会能够给予她们更多的理解和接纳。（朱玉）